El mesotelioma desmoplásico es un subtipo raro y agresivo de mesotelioma. Se trata de un mesotelioma sarcomatoide con un pronóstico desfavorable. Los pacientes pueden beneficiarse de la quimioterapia, la inmunoterapia y los tratamientos paliativos.
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¿Qué es el mesotelioma desmoplásico?
El mesotelioma desmoplásico es un subtipo raro y agresivo de mesotelioma que se presenta principalmente en el tejido pleural. alrededor de los pulmones. Aún más raros son los casos de mesotelioma desmoplásico en el peritoneo del abdomen o el pericardio que rodea el corazón.
Los tumores desmoplásicos son fibrosos y difíciles de detectar para los médicos. Se considera un tipo de cáncer agresivo. Al igual que con otros tipos de enfermedades causadas por el amianto, Cuanto antes se detecte, mayores serán las posibilidades de obtener resultados más favorables.
¿Qué tan común es el mesotelioma desmoplásico?
El mesotelioma desmoplásico es poco frecuente dentro de un tipo de cáncer ya de por sí poco frecuente. Representa entre el 51 % y el 101 % de todos los casos de mesotelioma diagnosticados.
¿Cuáles son las características del mesotelioma desmoplásico?
Todos los diagnósticos de mesotelioma se pueden clasificar según el tipo de célula primaria: epitelioide, sarcomatoide, o bifásico, una mezcla de ambos. La mayoría de los casos de mesotelioma desmoplásico son sarcomatoides, pero algunos son bifásicos.
Las células del mesotelioma sarcomatoide tienen forma fusiforme y se asemejan a las células de los sarcomas, cánceres del tejido conectivo. Se separan fácilmente entre sí, lo que facilita la metástasis. Todos los mesoteliomas sarcomatoides se consideran agresivos.
Las células del mesotelioma desmoplásico forman un tejido fibroso denso y rico en colágeno. Generalmente carecen de un patrón definido, lo que dificulta su identificación.
¿Qué causa el mesotelioma desmoplásico?
La exposición al amianto es la única causa confirmada de cualquier tipo de mesotelioma. Sin embargo, algunas personas diagnosticadas con mesotelioma no tienen antecedentes conocidos de exposición al amianto.
Los estudios de casos de pacientes con mesotelioma desmoplásico han encontrado que La exposición al amianto es una causa principal probable.
La mayoría de las personas con mesotelioma estuvieron expuestas al amianto en su lugar de trabajo hace años. Sin saberlo, inhalaron fibras de amianto nocivas que se alojaron en su organismo, provocando inflamación y daños. En algunos casos, esto derivó en cáncer décadas después.
¿Cuáles son los síntomas del mesotelioma desmoplásico?
Dado que el mesotelioma desmoplásico tiende a ocurrir principalmente en el área pleural, puede tener el mismo síntomas como mesotelioma pleural, incluyendo:
- Congestión en el pecho
- Tos
- Acumulación de líquido en los pulmones
- Dolor en las costillas y/o la espalda
- Dolor en el pecho
- Sudores nocturnos
- Fiebre
- Debilidad y fatiga
Como con cualquier tipo de mesotelioma, A medida que el cáncer progresa, los síntomas empeoran y se vuelven más numerosos.
Diagnóstico del mesotelioma desmoplásico
Desmoplástico Se diagnostica mesotelioma Al igual que cualquier otra enfermedad relacionada con el amianto, los médicos realizan una biopsia tras un examen físico y el uso de pruebas de imagen para detectar zonas de tejido que podrían ser cancerosas.
Durante una biopsia, el médico extrae una muestra del tumor sospechoso. Un patólogo la examina para analizar las características celulares.
Al diagnosticar el mesotelioma desmoplásico, los médicos buscan varias características, rasgos y marcadores:
- Al menos la mitad de los tejidos son de naturaleza fibrosa.
- El tejido está altamente colagenizado.
- En algunas zonas se observa necrosis (muerte del tejido).
- Se observan células fusiformes, lo que indica que se trata de un tipo celular sarcomatoide.
- Se encuentran presentes ciertos marcadores, entre ellos p53, WT1, actina del músculo liso, calretinina y desmina.
¿Se diagnostica erróneamente alguna vez el mesotelioma desmoplásico?
Los mesoteliomas raros siempre son difíciles de diagnosticar. Es fácil confundirlos con enfermedades más comunes, cánceres e incluso subtipos de mesotelioma.
Una afección difícil de distinguir del mesotelioma desmoplásico maligno es el engrosamiento pleural benigno. Esto también se conoce como fibrosis pleural, un engrosamiento del tejido pleural fibroso que rodea los pulmones y que no es maligno.
El engrosamiento pleural benigno puede ser consecuencia de una cirugía cardíaca, infecciones pleurales, pleuritis reumatoide, hemotórax, pleuritis urémica causada por enfermedad renal y otras afecciones no cancerosas.
Algunas de las características que los patólogos utilizan para diferenciar el mesotelioma desmoplásico incluyen:
- Un patrón estoriforme (entrelazado) en las células
- Una falta general de patrón o desorganización en las células.
- Vasos sanguíneos mínimos
- Crecimiento invasivo del tejido en el tejido circundante.
Opciones de tratamiento para el mesotelioma desmoplásico
Los pacientes con mesotelioma desmoplásico tienen opciones de tratamiento similares a las de quienes padecen otros tipos de mesotelioma sarcomatoide. Dado que se trata de un subtipo agresivo, suele diagnosticarse en una etapa avanzada, lo que limita las opciones de tratamiento.
Los pacientes con mesotelioma desmoplásico se benefician de tratamiento multimodal. Se trata de una combinación de terapias, la más común cirugía, quimioterapia, radioterapia, y la inmunoterapia.
No todos los pacientes son candidatos a cirugía si el cáncer está muy extendido. Estos pacientes pueden obtener cierto alivio de los síntomas y una mayor esperanza de vida con otras terapias, especialmente quimioterapia e inmunoterapia.
Un estudio reciente sobre el fármaco inmunoterapéutico pembrolizumab (Keytruda) mostró actividad positiva en el tratamiento del mesotelioma maligno. Un paciente del estudio, que padecía mesotelioma desmoplásico, experimentó una reducción del tamaño del tumor (21%). La inmunoterapia podría convertirse en un tratamiento más frecuente para el mesotelioma desmoplásico.
Muchos pacientes con mesotelioma desmoplásico optan por los cuidados paliativos. Los tratamientos paliativos ayudan a aliviar los efectos secundarios y los síntomas, a que los pacientes se sientan más cómodos y a mejorar su calidad de vida.
Por ejemplo, tratamientos para el mesotelioma Tratamientos como la quimioterapia y la radioterapia pueden aliviar la presión en la zona pulmonar y ayudar a reducir los tumores.
Otra opción para los pacientes con mesotelioma agresivo y poco frecuente es participar en un ensayo clínico. Esto les permite acceder a tratamientos novedosos que no están ampliamente disponibles.
¿Cuál es el pronóstico del mesotelioma desmoplásico?
El mesotelioma desmoplásico tiene un pronóstico generalmente malo. pronóstico, aunque cada paciente es diferente. El tiempo medio de supervivencia tras un diagnóstico de mesotelioma desmoplásico oscila entre 5 y 8 meses.
Se trata de un subtipo poco común, y se necesita más información para que los médicos puedan formular un plan de tratamiento favorable que ayude a prolongar la tasa de supervivencia.
Los estudios demuestran que la mayoría de los carcinomas desmoplásicos pertenecen a la categoría de cáncer sarcomatoide, que tiene una tasa de supervivencia extremadamente baja. Además, la mayoría de los pacientes son diagnosticados en etapas avanzadas del mesotelioma, cuando el cáncer ya está muy extendido.
Si le han diagnosticado mesotelioma desmoplásico, hable con sus médicos sobre las opciones de tratamiento. Asimismo, considere consultar con un abogado especializado en casos de asbesto para informarse sobre sus derechos legales.
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